Подпишись на RSS ленту!

Саркоидоз органов дыхания



Саркоидоз (от греческого sarx, sarcos – мясо, плоть; eidas – вид) – это полисистемное заболевание неизвестной этиологии, относящееся к группе гранулематозов. В литературе можно встретить термин “болезнь Бенье-Бека-Шауманна”.

Распространенность

Саркоидоз распространен во всем мире, преимущественно в поясах с умеренным и холодным климатом. По статистическим данным — 20 человек на 100000 населения. Встречается примерно с одинаковой частотой у лиц обоих полов. Болезнь возникает преимущественно у лиц в возрасте от 20 до 40 лет.

Этиология

В настоящее время причина неизвестна. Многие годы господствовало представление о саркоидозе как “острой форме туберкулеза”. Большинство ученых придерживаются мнения о полиэтиологичности заболевания. Развитие при саркоидозе гранулемы иммунного типа свидетельствует в пользу предположения о том, что болезнь развивается в результате иммунологических нарушений. Специфичного агента, вызывающего саркоидоз, в настоящее время не найдено. Имеются данные о наследственной предрасположенности.

Патогенез

Различают 3 взаимосвязанные стадии процесса: лимфоцитарная инфильтрация (альвеолит), эпителиоидноклеточная гранулема (гранулематоз) и интерстициальный фиброз.

На первой стадии отмечается накопление лимфоцитов и альвеолярных макрофагов в респираторных отделах легких и повышение их функциональной активности. Во второй стадии формируется гранулема. Весь процесс заканчивается развитием пневмофиброза. Однако, известно, что в ряде случаев у больных саркоидозом фиброз легких не развивается, наступает спонтанная ремиссия.

Классификация

Классификация основана на данных рентгенологического исследования и включает в себя 3 стадии:

  • лимфоаденопатия средостения
  • очаговые затенения в легочной ткани, нередко на фоне усиленного легочного рисунка, уменьшение размеров лимфоузлов
  • распространенный интерстициальный фиброз легочной ткани

Клиническая картина

У 40-50%  больных саркоидоз выявляется случайно при профилактических обследованиях. У других начало может быть малосимптомным и постепенным. Отмечается слабость, повышенная утомляемость, потливость. Может беспокоить сухой со скудной слизистой мокротой. По мере прогрессирования болезни появляется одышка при нагрузке.

Острое начало выявляется у 10-20% заболевших и характеризуется повышением температуры тела, выраженной слабостью, кашлем, болями в суставах. Кроме того, характерна лимфоаденопатия средостения, увеличение периферических лимфоузлов, боли в грудной клетке, сухой кашель, похудание, узловатая эритема. Симптомокомплекс, включающий лимфоаденопатию средостения, повышение температуры тела, узловатую эритему, артралгии и повышение СОЭ, получил название синдрома Лефгрена.

В группе больных с острым течением саркоидоза описан еще один синдром – Heerfordt-Waldenstrom, включающий наряду с лимфоаденопатией средостения лихорадку, паротит, передний увеит и парез лицевого нерва.

В 80-90% случаев течение саркоидоза первично-хроническое (латентное). Клинические проявления скудные. Более половины больных не отмечают одышки, несмотря на наличие рентгенологических изменений в легких. При физикальном обследовании цианоз определяется только в далеко зашедшей стадии. Увеличиваются лимфоузлы шейные, затылочные, подчелюстные. У большинства больных аускультативная картина легких не отличается от нормы. Редко наблюдается ослабление везикулярного дыхания. Крепитация для больных саркоидозом легких не характерна и может выслушиваться в 3 стадии болезни при формировании  “сотового легкого”.

Наиболее часто при саркоидозе поражаются внутригрудные лимфоузлы (в 75-100% случаев). В процесс вовлекаются преимущественно прикорневые бронхопульмональные, а также верхние и нижние трахеобронхиальные лимфоузлы. Последние не имеют наклонности к распаду, образованию свищей. Также не характерно компрессионное сдавление бронхов.

Часто встречается поражение плевры, которое проявляется уплотнением ее междолевых участков и крайне редко экссудативным плевритом.

Поражение печени стоит на втором месте после поражения легких (у 50-90% больных). Иногда отмечается гепатомегалия, холестатический гепатит и даже цирроз.

В значительной части случаев в процесс вовлекается селезенка (50-80% больных), что может проявиться лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией и спленомегалией.

Поражение кожи, наряду с узловатой эритемой, может характеризоваться развитием истинного гранулематозного саркоидоза кожи. Он представляет собой эритематозные бляшки различного размера чаще на тыльных поверхностях конечностей, лице и в области старых рубцов.

Кроме того, при саркоидозе могут поражаться глаза (увеиты, конъюнктивиты), сердце (нарушение ритма, миокардит), реже почки и нервная система.

Диагностика

Результаты рентгенологического исследования органов грудной клетки нередко позволяют врачу заподозрить диагноз саркоидоза легких. Локализация и размеры лимфоузлов могут быть уточнены на томограммах средостения. Определенную диагностическую ценность имеет перфузионная сцинтиграфия легких., которая выявляет нарушение микроциркуляции в капиллярах легочной ткани. При бронхоскопии обнаруживаются саркоидные узелки на слизистой бронхов.

В клиническом анализе крови типичных для саркоидоза изменений нет. Может быть лимфопения.

Одним из диагностических критериев саркоидоза является проба Квейма. Стандартный саркоидный антиген вводится в предплечье в дозе 0.15-0.2 мл. Через 3-4 недели место введения иссекается (включая подкожно-жировую клетчатку) и подвергается гистологическому исследованию на выявление саркоидных гранулем.

С целью получения материала легочной ткани проводится чрезьронхиальная биопсия.

Лечение

При I стадии заболевания от медикаментозного лечения воздерживаются. Достаточно рентгенологического наблюдения один раз в 4-6 месяцев. Можно порекомендовать витамин Е по 50-100 мг в день в течение 1.5 месяцев.

Прогрессирование процесса, наличие признаков генерализации, поражение других органов и тканей является показаниемк назначению глюкокортикоидов. Длительность лечения при постепенном снижении дозы обычно 6-12 месяцев, иногда несколько лет. Используют также ингаляционные ГКС (будесонид, ингакорт). С целью профилактики и лечения осложнений от ГКС-терапии рекомендуются анаболические стероиды (ретаболил), препараты кальция  с кальцитонином (миакальцик).

В комплекс терапии больных саркоидозом (особенно при II и III стадии) все чаще включают плазмаферез. Обычно бывает достаточно 3х сеансов через день два курса за 6 месяцев.

Заболевание имеет тенденцию к самоизлечению.


Запишитесь в лучшую клинику Вашего города!


Поделись статьей!


Еще статьи на эту тему

Теги: , ,

Рубрика: Новости медицины, Пульмонология