Подпишись на RSS ленту!

Амилоидоз



Амилоид

 — это системное заболевание, характеризующееся образованием и отложением в тканях особого фибриллярного белка, амилоида, который локализуется периартикулярно или вокруг коллагеновых волокон, что приводит к нарушению функции пораженных органов.

Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу, недостаточности различных органов. Частота встречаемости амилоидоза: не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).

Классификация амилоидоза

  • Первичный амилоидоз обусловлен изменениями клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях
  • Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада — сывороточного амилоидного белка
  • Семейный (идиопатический) амилоидоз. Обычно — врожденный дефект ферментов. Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например,  амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит — заболевание неясной причины, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже)
  • Старческий амилоидоз
  • Диализный амилоидоз развивается при проведении гемодиализа.

Клиническая картина

Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почки, кишечник, кожа) неизвестны. Признаки и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространённости в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Поражение почек

Поражение желудочно-кишечного тракта

  • Увеличение размеров языка
  • Нарушение глотания
  • Диарея или запоры
  • Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто).
  • Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы, характерны затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка
  • Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка, тошнота
  • Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.
  • Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, нередко появляются синдром портальной гипертензии, реже возникают боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха, кровоизлияния.
  • Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, отрыжка, тошнота, рвота.

Поражение сердца

  • Устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность
  • Нарушения ритма и проводимости
  • Очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).

Поражение нервной системы

  • Периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, «мурашек» в конечностях, нарушение чувствительности)
  • Нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, головокружение, потливость)
  • Ортостатическая гипотензия
  • Импотенция
  • Сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала)

Поражение сухожилий, хрящей

  • Синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)
  • Симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отёк околосуставных тканей
  • Увеличение селезенки

Поражение органов дыхания

  • Охриплость голоса
  • Бронхит
  • Опухолевидный лёгочный амилоидоз.

Поражения кожи — папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»).Также в процесс могут вовлекаться щитовидная железа и другие органы.

Диагностика амилоидоза

В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80% случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижения натрия, тромбоцитов, кальция. При поражении печени — повышение холестерина, в ряде случаев — повышение билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы

  • Оценка функций щитовидной железы — возможно снижение функций щитовидной железы
  • Оценка функций почек — почти в 50% случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
  • При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
  • При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
  • В кале — большое количество жира, крахмала, мышечных волокон
  • Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
  • Рентгенологическое исследование
  • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей

Запишитесь в лучшую клинику Вашего города!


Поделись статьей!


Еще статьи на эту тему

Теги: , ,

Рубрика: Нефрология