Подпишись на RSS ленту!

Синдром Ормонда



Синдром Ормонда

Синдром Ормонда впервые описан в 1948г и представляет собой симптомокомплекс, обусловленный ретроперитонеальным фиброзом, приводящим к сдавлению мочеточников и почечных сосудов.

В некоторых случаях ретроперитонеальный синдром сочетается с прогрессирующим фиброзом других органов 9желчные пути, поджелудочная железа, тонкий кишечник).

Патогенез. Патогенетически синдром Ормонда рассматривается некоторыми авторами в ряду коллагенозов типа узелкового периартериита. Другие авторы относят его к системным васкулитам аутоиммунного генеза.

Этиология. Установлено, что данный синдром могут вызывать травмы почек с гематомой, хроническая инфекция мочевых путей, лимфангит, аневризма брюшного отдела аорты, лекарственные вещества (сульфаниламиды, бисульфиты, анальгетики).

Субстратом синдрома является склероз забрюшинной клетчатки, который начинается по срединной линии и распространяется в одну или обе стороны, вызывая сдавление мочеточников. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин.

Клиническая картина. Клиническая картина разнообразна и зависит от распространенности процесса. Преобладают боль в пояснице и животе, дизурия, слабость, запоры, отсутствие аппетита. Возможно развитие артериальной гипертонии при сдавлении сосудов почек. При прогрессировании болезни развивается .

Дифференциальная диагностика указанного синдрома достаточно сложна. Его следует дифференцировать с пиелонефритом, гломерулонефритом, мочекаменной болезнью. Важное значение придается лабораторным исследованиям.

Диагностика. При синдроме Ормонда в моче выявляется большое количество лейкоцитов. эритроцитов, белка. Отмечаются анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия.

Основные признаки синдрома  выявляют с помощью рентгенографии, экскреторной урографии и ретроградной уретеропиелографии. Характерны нечеткость очертаний контуров поясничных мышц, расширение мочеточников до уровня их среднего физиологического сужения (область мыса), смещение мочеточников медиально, расширение лоханок и чашечек почек. При неинформативности указанных методов применяют чрескожную пункционную антеградную пиелоуретерографию. Для оценки функционального состояния почек используют радионуклидное исследование и почечную ангиографию. Основной дифференциально-диагностический признак болезни — отсутствие поражения мочеточников ниже их перекреста с подвздошными сосудами.

Лечение. В начальных стадиях заболевания положительный эффект оказывают повторные курсы лечения кортизоном (гормон), стекловидным телом, алоэ, лидазой. При отсутствии эффекта показана операция — выделение мочеточника и перемещение его в брюшную полость, создание футляра для мочеточника из перимизия поясничной мышцы или из силиконового протеза, замещение мочеточника сегментом кишки, аутотрансплантация .

При выраженном фиброзе и присоединении пиелонефрита, почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. Летальность составляет 15-20%.


Запишитесь в лучшую клинику Вашего города!


Поделись статьей!


Еще статьи на эту тему

Теги: , ,

Рубрика: Нефрология, Урология