Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия
Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия
Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь, гаффско-юксовская болезнь, сартланская болезнь) — своеобразное заболевание людей и животных (кошек), проживающих на побережье водоемов (Балтийское море, озера Юксово и Сартлан и др), рыба из которых служит пищей местного населения. Причиной болезни являются термостабильные токсические вещества, которые почему-то появляются в рыбе.
Болезнь у людей начинается внезапно. Возникают сильные сковывающие боли жгучего характера в области спины или поясницы, которые быстро распространяются на шею, конечности и мышцы груди. Одновременно развивается сильнейшая слабость, вплоть до полной адинамии. У больного наблюдается ряд вегетативных нарушений. Температура тела понижается.
Изменяется моча: цвет ее становится темным (от красно-коричневого до темно-коричневого), появляются белок, лейкоциты, зернистые и гиалиновые цилиндры. Цвет мочи обусловлен наличием в ней гемоглобина. Такое состояние держится в течение 4—5 дней. Затем боли постепенно стихают, моча приобретает нормальную окраску, но протеинурия остается. Такие приступы (пароксизмы) могут повторяться до 10 раз и более. Смертельные исходы бывают при тяжелых сопутствующих заболеваниях или обусловливаются поражением почек, дыхательной мускулатуры и нервной системы.
Патологоанатомические изменения малохарактерны и неспецифичны. Микроскопические изменения обнаруживаются главным образом в скелетных мышцах, почках и нервной системе. В скелетных мышцах обнаруживаются многочисленные очаги ценкеровского (восковидного) некроза. Наибольшие изменения обнаруживаются в мышцах диафрагмы, большой поясничной мышце и в мышцах, наиболее интенсивно работавших перед началом приступа. В почках отмечаются значительно выраженные дистрофические изменения эпителия извитых канальцев, доходящие иногда до некроза эпителия, особенно в восходящем колене петли Генле. В ганглиозных клетках различных отделов центральной нервной системы отмечаются дистрофические изменения, чаще без глубокого повреждения клеток. В межпозвоночных узлах процесс часто достигает степени некроза нервных клеток.
Дифференциальный диагноз следует проводить с геморрагической лихорадкой с почечным синдромом, различными вирусными энцефалитами, ботулизмом, отравлением мясом перепелок.
Поделись статьей!
Еще статьи на эту тему
Рубрика: Нефрология
