Миеломная болезнь
Основным заболеванием группы парапротеинемических гемобластозов является множественная миелома (ММ). Она представляет собой клоновую пролиферацию клеток предшественниц В-лимфопоэза, которые производят большое количество плазматических клеток, способных к продукции моноклональных глобулинов класс IgG, IgA, IgD, IgE. Заболевание встречается преимущественно у лиц старше 60 лет, одинаково часто у обоих полов.
Этиология
Окончательные причины миеломной болезни до конца не ясны. На сегодня важное место отводится генетическим факторам, хромосомным нарушениям и радиации. Патологический процесс начинается на уровне клеток предшественниц В-лимфопоэза и носит клоновый характер. Важную роль в патогенезе играет повышенная экспрессия вируса герпеса 8, myc-онкогена, интерлейкина 6. Поскольку одной из основных характеристик миеломной болезни является непрерывный синтез парапротеинов, это находит отражение в увеличении в крови общего белка сыворотки и белка Бенс-Джонса в моче. Кроме того, у больных резко увеличивается СОЭ, развивается амилоидоз, нефропатия с протеинурией. Нефропатия может быть связана с восходящей инфекцией, инфильтрацией почек плазматическими клетками. Следствием нефропатии является недостаточная продукция эритропоэтина и анемия.
Клиническая картина
Отличается большим разнообразием и складывается из нескольких симптомов:
— остеодеструктивного
— синдрома повышенной вязкости
— нефротического
— гематологического
У одних больных первыми признаками заболевания могут быть часто повторяющиеся эпизоды пневмонии, инфекции респираторного тракта, придаточных пазух носа и мочевыводящих путей. Причиной такого иммунодефицита является недостаточная продукция лимфоцитами всего спектра иммуноглобулинов и отсюда их слабый ответ на инфекцию. У других больных на первое место выходят боли в костях из-за деструкции. Появляется радикулярный синдром, связанный с компрессией позвонков. Иногда переломы могут быть настолько тяжелыми, что приводят к инвалидизации больных.
У третьих на первый план выходит патология почек. Речь идет о выраженной протеинурии, нарастании азотемии и анемии. При этом больные жалуются на потерю аппетита, слабость, тошноту, рвоту, запоры.
Синдром гипервязкости проявляет себя головными болями, вялостью, заторможенностью, клиническими признаками ишемии миокарда. Возникают даже нарушения сознания и кома.
Лабораторная диагностика
Анализ крови может обнаружить снижение гемоглобина и эритроцитов (анемия), резкое увеличение СОЭ, лейкоцитов и тромбоцитов (до 1000×10 в 12\мл), изменения в коагулограмме (нарастание вязкости крови), собирание эритроцитов в «монетные столбики».
В пунктате костного мозга значительная часть клеток (10-95 %) может быть представлена плазмоцитами.
В биохимическм анализе значительно увеличивается общий белок (более 85 г\л), некоторые ферменты (ЛДГ, ЩФ), кальций и иногда креатинин.
В биоптатах кожи, почек рано появляется амилоид (атипичный белок).
В моче выявляется протеинурия разной степени выраженности, белок Бенс-Джонса. В случае присоединения пиелонефрита — лейкоцитурия и бактериурия.
Рентгенологическое исследование скелета у больных множественной миеломой может выявить очаги остеолиза в черепе, ребрах, лопатках. позвоночнике и подвздошных костях.
Окончательный диагноз множественной миеломы ставится на основании обнаружения в костном мозге более 10% плазматических клеток, в крови моноклонального белка выше 30 г\л, и в моче специфического белка Бенс-Джонса.
Лечение
Показанием для лечения является быстро прогрессирующая множественная миелома. Лечение проводят короткими недельными повторяющимися курсами цитостатиков. Молодым и соматически сохранным больным может быть предложена трансплантация собственного или донорского костного мозга.
Прогноз
На фоне современной терапии выживаемость пациентов увеличилась на несколько лет. Прогностически неблагоприятным в отношении эффективности терапии может быть высокий уровень микроглобулина, зрелых плазматических клеток в костном мозге, высокий уровень ферментов и др.
Поделись статьей!
Еще статьи на эту тему
Рубрика: Гематология
