Билирубин
Билирубин — важнейший красно-желтый пигмент желчи, образуется в результате распада гемоглобина и других гемопротеидов (миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы) в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга.
Билирубин является обычным компонентом плазмы крови, где он присутствует в виде двух фракций вместе составляющих общий билирубин крови:
- Прямой (связанный, или конъюгированный) билирубин
- Непрямой (свободный, несвязанный или неконъюгированный) билирубин
В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина (для получения более полной информации рекомендуется проводить одновременно оба исследования!). По разнице между общим содержанием билирубина и концентрации прямого билирубина вычисляют содержание непрямого билирубина. В норме в крови 75% общего билирубина приходится на долю непрямого билирубина и 25% на долю прямого (связанного) билирубина.
При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин, в плазме крови он присутствует в основном в комплексе «альбумин-билирубин». Гидрофобный (не растворим в воде), липофильный (жирорастворимый) свободный билирубин, легко растворяясь в липидах мембран и проникая вследствие этого в митохондрии, нарушает метаболические процессы в клетках. Это отрицательно сказывается на состоянии центральной нервной системы, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов.
Далее комплекс «альбумин-билирубин» транспортируется в печень, в клетках которой свободный билирубин при участии фермента UDP-глюкуронилтрансферазы связывается с глюкуроновой кислотой. В результате этого процесса (конъюгации) образуется связанный (прямой) билирубин (водорастворимый и менее токсичный), который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные ходы и в составе желчи поступают в кишечник.
Показания к назначению анализа на билирубин:
- Гемолитические анемии
- Заболевания печени
- Холестаз
- Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии
Подготовка к исследованию: забор крови производится строго натощак (спустя 6-8 часов после последнего приема пищи).
Единицы измерения: — мкмоль/л
Референсные значения (норма билирубина):
- Общий билирубин: 5.0 – 25.0 мкмоль/л
- Прямой билирубин: 0.0 – 4.3 мкмоль/л
Интерпретация результата:
Повышение уровня общего билирубина в крови (гипербилирубинемия) свыше 27 – 34 мкмоль/л приводит к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется желтушным окрашиванием. Тяжесть желтухи обычно соответствует уровню билирубинемии (легкая форма — до 85 мкмоль/л, среднетяжелая — 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма — свыше 170 мкмоль/л).
В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные.
Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.
1. Гемолитическая (надпеченочная) желтуха – обусловлена ускоренным образованием билирубина в результате усиленного распада (гемолиза) эритроцитов. Возникает при:
- Врожденном микросфероцитозе
- Врожденном дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
- В12-дефицитной анемии
- Талассемии
- Переливании несовместимых групп крови
- Гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт)
- Отравлении сульфаниламидами, фенилгидразином
- обширных гематомах
Лабораторные данные: повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови; билирубин в моче – не обнаруживается.
2. Паренхиматозная (печеночная) желтуха – обусловлена низкой способностью клеток печени метаболизировать синтезируемый в нормальных количествах билирубин. Возникает при:
- острых и хронических диффузных заболеваниях печени
- первичный и метастатический рак печени
- первичный билиарный цирроз печени
- токсическое повреждение печени (четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем)
- лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином
- токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин)
Лабораторные данные: повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови (возможно также повышение уровня прямого билирубина); билирубин в моче – обнаруживается.
3. Обтурационная (механическая, застойная, холестатическая) желтуха – обусловлена уменьшением или прекращением поступления желчи в кишечник. Подразделяется на:
- внутрипеченочные, возникающие при:
- первичный и вторичный билиарный цирроз печени
- склерозирующий холангит
- новообразования печени
- прием некоторых препаратов (анаболические стероиды, фенотиазины)
- внепеченочные, возникающие при:
- желчнокаменная болезнь
- новообразования поджелудочной железы
- гельминтозы
Лабораторные данные: повышение общего и прямого (связанного) билирубина в сыворотке крови; билирубин в моче – обнаруживается.
Наряду с этими, хорошо известными в клинической практике формами желтух выделяют врожденные и приобретенные функциональные (конституциональные) гипербилирубинемии, обусловленные нарушением элиминации билирубина из организма. В зависимости от уровня метаболического блока функциональные гипербилирубинемии делят на три группы:
- нарушение транспорта свободного билирубина из крови в клетки печени
- синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия)
- постгепатитная гипербилирубинемия Калька
- нарушение синтеза билирубинглюкуронидов
- «физиологическая» желтуха новорожденных
- синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие UDP-глюкуронилтрансферазы) и тип 2 (дефицит UDP- ГТ)
- желтуха при микседеме (гипотиреозе)
- желтуха у детей, родившихся от матерей, больных сахарным диабетом
- нарушение транспорта связанного билирубина из клеток печени в желчь
- синдром Дубина-Джонсона
- синдром Ротора
Поделись статьей!
Еще статьи на эту тему
Рубрика: Анализы