Подпишись на RSS ленту!

Билирубин



Билирубин — важнейший красно-желтый пигмент желчи, образуется в результате распада гемоглобина и других гемопротеидов (миоглобина, цитохромов, каталазы, пероксидазы) в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга.

Билирубин является обычным компонентом плазмы крови, где он присутствует в виде двух фракций вместе составляющих общий билирубин крови:

  • Прямой (связанный, или конъюгированный) билирубин
  • Непрямой (свободный, несвязанный или неконъюгированный) билирубин

В лабораторной диагностике используют определение общего и прямого билирубина (для получения более полной информации рекомендуется проводить одновременно оба исследования!). По разнице между общим содержанием билирубина и концентрации прямого билирубина вычисляют содержание непрямого билирубина. В норме в крови 75% общего билирубина приходится на долю непрямого билирубина и 25% на долю прямого (связанного) билирубина.

При распаде гемоглобина первоначально образуется свободный билирубин, в плазме крови он присутствует в основном в комплексе «альбумин-билирубин». Гидрофобный (не растворим в воде), липофильный (жирорастворимый) свободный билирубин, легко растворяясь в липидах мембран и проникая вследствие этого в митохондрии, нарушает метаболические процессы в клетках. Это отрицательно сказывается на состоянии центральной нервной системы, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов.

Далее комплекс «альбумин-билирубин» транспортируется в , в клетках которой свободный билирубин при участии фермента UDP-глюкуронилтрансферазы связывается с глюкуроновой кислотой. В результате этого процесса (конъюгации) образуется связанный (прямой) билирубин (водорастворимый и менее токсичный), который активно против градиента концентрации экскретируется в желчные ходы и в составе желчи поступают в кишечник.

Показания к назначению анализа на билирубин:

  • Гемолитические анемии
  • Заболевания печени
  • Холестаз
  • Дифференциальная диагностика желтух различной этиологии

Подготовка к исследованию: забор крови производится строго натощак (спустя 6-8 часов после последнего приема пищи).

Единицы измерения: — мкмоль/л

Референсные значения (норма билирубина):

  • Общий билирубин: 5.0 – 25.0 мкмоль/л
  • Прямой билирубин: 0.0 – 4.3 мкмоль/л

Интерпретация результата:

Повышение уровня общего билирубина в крови (гипербилирубинемия) свыше 27 – 34 мкмоль/л приводит к связыванию его эластическими волокнами кожи и конъюнктивы, что проявляется желтушным окрашиванием. Тяжесть желтухи обычно соответствует уровню билирубинемии (легкая форма — до 85 мкмоль/л, среднетяжелая — 86-169 мкмоль/л, тяжелая форма — свыше 170 мкмоль/л).

В клинической практике наиболее широкое распространение получило деление желтух на гемолитические, паренхиматозные и обтурационные.

Для дифференциальной диагностики желтух используют комплекс пигментных тестов — определение концентрации в крови общего, прямого билирубина (и оценку по их разности уровня непрямого билирубина), а также определение концентрации в моче уробилиногена и билирубина.

1. Гемолитическая (надпеченочная) – обусловлена ускоренным образованием билирубина в результате усиленного распада (гемолиза) эритроцитов. Возникает при:

  • Врожденном микросфероцитозе
  • Врожденном дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
  • В12-дефицитной анемии
  • Талассемии
  • Переливании несовместимых групп крови
  • Гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт)
  • Отравлении сульфаниламидами, фенилгидразином
  • обширных гематомах

Лабораторные данные: повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови; билирубин в моче – не обнаруживается.

2. Паренхиматозная (печеночная) желтуха – обусловлена низкой способностью клеток печени метаболизировать синтезируемый в нормальных количествах билирубин. Возникает при:

  • острых и хронических диффузных заболеваниях печени
  • первичный и метастатический рак печени
  • первичный билиарный цирроз печени
  • токсическое повреждение печени (четыреххлористым водородом, хлороформом, трихлорэтиленом, фторотаном, алкоголем)
  • лекарственные отравления: парацетамолом, изониазидом, рифампицином, хлорпромазином
  • токсическое повреждение печени при отравлении мухомором (альфа-аманитин)

Лабораторные данные: повышение общего и свободного билирубина в сыворотке крови (возможно также повышение уровня прямого билирубина); билирубин в моче – обнаруживается.

3. Обтурационная (механическая, застойная, холестатическая) желтуха – обусловлена уменьшением или прекращением поступления желчи в кишечник. Подразделяется на:

  • внутрипеченочные, возникающие при:
    • первичный и вторичный билиарный цирроз печени
    • склерозирующий холангит
    • новообразования печени
    • прием некоторых препаратов (анаболические стероиды, фенотиазины)
  • внепеченочные, возникающие при:
    • желчнокаменная болезнь
    • новообразования поджелудочной железы
    • гельминтозы

Лабораторные данные: повышение общего и прямого (связанного) билирубина в сыворотке крови; билирубин в моче – обнаруживается.

Наряду с этими, хорошо известными в клинической практике формами желтух выделяют врожденные и приобретенные функциональные (конституциональные) гипербилирубинемии, обусловленные нарушением элиминации билирубина из организма. В зависимости от уровня метаболического блока функциональные гипербилирубинемии делят на три группы:

  1. нарушение транспорта свободного билирубина из крови в клетки печени
    1. синдром Жильбера (идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия)
    2. постгепатитная гипербилирубинемия Калька
  2. нарушение синтеза билирубинглюкуронидов
    1. «физиологическая» желтуха новорожденных
    2. синдром Криглера-Найяра, тип 1 (отсутствие UDP-глюкуронилтрансферазы) и тип 2 (дефицит UDP- ГТ)
    3. желтуха при микседеме (гипотиреозе)
    4. желтуха у детей, родившихся от матерей, больных сахарным диабетом
  3. нарушение транспорта связанного билирубина из клеток печени в желчь
    1. синдром Дубина-Джонсона
    2. синдром Ротора

Поделись статьей!


Еще статьи на эту тему

Теги: , , , ,

Рубрика: Анализы